فہرست:
میڈیکل ویڈیو: Tony Robbins's Top 10 Rules For Success (@TonyRobbins)
ادینولولوکوڈیسروفی (ALD) ایک اصطلاح ہے جو کئی مختلف موروثی حالتوں کا حوالہ دیتے ہیں جو اعصابی نظام اور ایڈنالل گراؤنڈ کو متاثر کرتی ہیں. ALD کے دیگر نام ادینومیولویلونوروپیپی، AMN، اور Schilder-Addison پیچیدہ ہیں. لیکن یہ واقعی کیا ہے؟
ایڈینولولوکوڈیسروفی (ALD) کے ساتھ لوگوں کے ساتھ کیا ہوتا ہے؟
ایڈینولولوکوڈیسروفی (ALD) دماغ کی خرابی کے ایک گروہ میں سے ایک ہے، جو لییوڈیسٹرروفیوں کا نام ہے، جس میں اعصابی نظام اور ایڈنالل کوانتیکس سے مائیلن (ایک سلنڈر لفافہ جس میں کئی اعصاب ریشے لیتے ہیں) کو نقصان پہنچایا جاتا ہے.
ALD نیویتالین ایڈینولولوکوڈیسروفی سے مختلف ہے، جو نوزائیدہوں کی بیماری اور ترقی کے ابتدائی مراحل میں ہے - جس میں پیرو آکسالیل بائیوجنسیس کی خرابی کے گروپ شامل ہیں.
دماغ کی تقریب میں کمی کا سبب بن جائے گا کیونکہ مییلین میات آہستہ آہستہ دماغ کے اعصاب خلیوں سے اس بیماری سے چھٹکارا جاتا ہے. انسان انسان کے بارے میں سوچتے ہیں اور جسم کے پٹھوں کو کنٹرول کرنے کے طریقہ کار کے طور پر مائیلن کام کرتا ہے. اس میات کے بغیر، اعصاب کام نہیں کر سکتے ہیں. دوسرے الفاظ میں، اعصابی پٹھوں کو بھیجنے کے لئے اور مرکزی اعصابی نظام کے دیگر معاون عناصر کو کیا کرنے کے بارے میں سگنل بھیجیں گے.
ALD کی طرف سے متاثر ہونے والے بعض افراد ایڈورلینل کی ناکامی رکھتے ہیں، جس کا مطلب ہے کہ بعض مخصوص ہارمونز کی پیداوار کی کمی (مثال کے طور پر ایڈنالین اور کورٹیسول)، جو خون کے دباؤ، دل کی شرح، جنسی ترقی، اور پنروتھن میں غیر معمولی عوامل پیدا کرتی ہے. کچھ ALD مریضوں کو کئی سنگین نظریاتی مسائل کا سامنا کرنا پڑتا ہے جو دماغی فطری اثر کو متاثر کرسکتا ہے، اور پیالیزیز کا سبب بن سکتا ہے اور زندگی کی مدت کم کر دیتا ہے.
کونڈینولکوڈیسروفی (ALD) حاصل کرسکتا ہے؟
ALD ایکس ایکسومومینوم پر ABCD1 جین میں رکاوٹ کی وجہ سے ایکس ایکس سے منسلک جینیاتی جراثیمی خرابی ہے. یہ جین غیر معمولی adrenoleukodystrophy (ALDP) پروٹین کے mutations کے قیام کا سبب بنتا ہے.
پروٹین ایڈینولولوکوڈیسروفی (ALDP) آپ کے جسم میں بہت طویل سلسلہ چربی والی ایسڈ (VLCFA) کو توڑنے میں مدد ملتی ہے. جب جسم کافی ALDP پیدا کرنے میں قاصر ہے تو، فاسٹ ایسڈ جسم میں جمع ہوجائے گی اور میلین میات کو نقصان پہنچائے گی. یہ شرط ریڑھ کی ہڈی کی ہڈیوں کے دماغوں، دماغ، ایڈنالل گرینڈ، اور امتحانوں کی بیرونی ترین پرت کو خطرے میں ڈال سکتا ہے.
ایڈینولولوکوڈیسروف ریس، قوم یا جغرافیائی حدود کو پہچانتا نہیں ہے. Oncofertility Consortium کے مطابق، صحت لائن سے رپورٹنگ، 20-50 ہزار افراد میں خاص طور پر مردوں، بچوں اور بالغوں میں اس نادر بیماری کے حملوں 1.
خواتین کے دو X کروموزوم ہیں. اگر ایک عورت کو ایک کرومیوموم موفیکشن ملتا ہے، تو اس کے اب بھی ایک ایکس کروموزوم ریزرو ہے جو اس کی تبدیلی کے اثرات کو دور کرنے میں مدد کرتی ہے. لہذا، اگر ایک عورت اس حالت میں ہے، تو وہ اس بیماری کے علامات کو ظاہر نہیں کرتا ہے - یا بالکل، اگر کوئی. دریں اثنا، مردوں کے پاس صرف ایک ایکس کرومیوموم ہے. یہ ہے کہ لڑکوں اور بالغوں کو اضافی X کروموسومس سے حفاظتی اثرات کی کمی ہے، جس سے انہیں زیادہ آسانی سے متاثر ہوتا ہے (اگر ALD جین مفاہمتوں کی وراثت ہوتی ہے).
adrenoleukodystrophy کے علامات اور علامات (ALD)
بچوں میں
ALD کے سب سے زیادہ نقصان دہ شکل بچپن ALD ہے، عام طور پر 4-8 سال کی عمر میں ترقی کرنے کے لئے شروع. ایک صحت مند اور عام بچے، سب سے پہلے، رویے کی دشواریوں کو دکھائے گا- جیسے ہی خود کو الگ تھلگ یا مشغول ہو. آہستہ آہستہ، جب یہ بیماری دماغ بنانا چاہتا ہے تو، خراب ہونے والی علامات خراب ہوجائے گی، بشمول نگلنے، زبان کی سمجھ میں دشواری، اندھیرے اور سماعت کے نقصانات، پٹھوں کے اسپاسز، جسم کے پٹھوں کو کنٹرول کرنے، ترقیاتی دماغ کے دانشورانہ فنکشن، موٹر نقصان، گدھے، ڈیمنشیا ترقی پسند، کوما کے لئے.
نوجوانوں میں
نوعمروں میں ALD 11-21 سال کی عمر میں شروع ہوتا ہے، اسی علامات کے ساتھ، لیکن علامات کی ترقی کے بچے کے ALD سے تھوڑا سا سست ہے.
بالغوں میں
20 اور 50 کے دہائیوں میں ALD کے بالغ ورژن، ایڈورومیومییلونونوروپیپی، 20 ویں اور 50 کے دہائیوں میں شروع ہوتا ہے، اور یہ مشکل مشکل سے چلنے، ترقی پسند جسم کی کمزوری، اور ٹانگ کی شدت (پیراپیریسس)، عضلات کی تحریک کے موافقت کی صلاحیت کے نقصان، زیادہ سے زیادہ پٹھوں بڑے پیمانے پر (ہائپرٹنیا)، مشکل بات کی طرف اشارہ کرتی ہے. (ڈیسرٹریہ)، تصادم، ایڈنالل کی کمی، بصری خیال کو توجہ مرکوز اور یاد رکھنا اور نقطہ نظر کا نقصان. ان علامات کو دہائیوں میں ترقی ملے گی - ALD سے کم. بالغ ALD کے علامات schizophrenia اور ڈیمنشیا کی طرح ہو سکتا ہے.
اس خرابی کو روکنے کے بغیر ہوسکتا ہے اور مستقل پارلیمنٹ کا باعث بن سکتا ہے - عام طور پر ابتدائی تشخیص کے بعد 2-5 سال کے اندر - موت تک. علامات کے آغاز کے بعد عام طور پر ALD سے موت 1-10 سال کے اندر ہوتی ہے.
کیا ایڈینڈرولوکوڈیسروفی (ALD) علاج کیا جا سکتا ہے؟
ایڈینولولوکوڈیسروفی ایک زندہ بیماری ہے. یہی ہے، اس بیماری کو علاج نہیں کیا جاسکتا ہے (جہاں تک طبی تحقیقات کی جاتی ہے)، لیکن ڈاکٹروں کے علامات کی شدت کو سست کر سکتا ہے.
ہارمون تھراپی زندہ بچا سکتے ہیں. ادویاتی گلان کی غیر معمولی افعال کوٹیکاسٹرائڈ متبادل تھراپی کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے. ادویات کی بیماری کے علاج کے لئے سٹرائڈ تھراپی کا استعمال کیا جا سکتا ہے. دیگر اقسام کے ALD کے علاج کے لئے کوئی مخصوص طریقہ نہیں ہے. ALD کے ساتھ افراد علامتی علاج (علامات مینجمنٹ) اور معاون، جن میں جسمانی تھراپی، نفسیاتی معاونت، اور خصوصی تعلیم بھی شامل ہو سکتی ہے.
کیا لاوروز تیل مؤثر طریقے سے adrenoleukodystrophy (ALD) کے متبادل علاج کے طور پر ہے؟
بہت سے حالیہ مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ الیک ایسڈ اور ایوکک ایسڈ، جو Lorenzo آئل کے طور پر جانا جاتا ہے، جو علامات کے آغاز سے پہلے ALD کے ساتھ دی جاتی ہے ان کی ایک بیماری کی روک تھام یا تاخیر کی روک تھام سے پہلے. یہ ابھی تک معلوم نہیں ہے کہ لاینزوزو کا تیل ایڈورومیولویلونوروپیتا (ALD کے بالغ ورژن) کو منظم کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے. مزید برآں، Lorenzo کا تیل ثابت ہوا ہے کہ ALD کے ساتھ لڑکوں پر کوئی اثر نہیں پڑے گا جو علامات رکھتے ہیں.
ہڈی میرو ٹرانسپلانٹیشن کو ابتدائی مرحلے میں ایڈورولولوکوڈیسروفی (ALD) کے ساتھ افراد میں کامیاب ہونے کا مظاہرہ کیا گیا ہے. تاہم، یہ طریقہ کار موت کے خطرے کا سامنا کرتا ہے اور ان لوگوں کے لئے سفارش نہیں کی جاتی ہے جنہوں نے شدید یا شدید مرحلے ALD، جو لوگ علامات کے طور پر بالغوں کے تجربے کا تجربہ کرتے ہیں، یا نیچال کے مقدمات میں.
اسی طرح پڑھیں:
- جسم کی صحت کو ڈھال کے ذریعہ تلاش کریں
- سورج سے الرجج کرنے کے لئے الرجیوں سے، کیوں؟
- ہماری موت کے دوران کیا ہوا؟
