فہرست:
- ہنٹر سنڈروم کیا ہے؟
- ہنٹر سنڈروم کیسے ہوتا ہے؟
- ہنٹر سنڈروم کا اثر
- ہنٹر سنڈروم پر قابو پانے کے لئے کیا کیا جا سکتا ہے؟
اعضاء اور غذائی اجزاء کی طرف سے مرتب نہیں کیا جاتا ہے، انسانی جسم میں بھی مختلف انزیمیں ہیں جو غذائی اجزاء کو توڑنے میں کردار ادا کرتے ہیں. اگر ینجائم کی سطح ناکافی ہے تو، جسم کو انوکل کو توڑنے کے لئے مشکل اور اس کے نتیجے میں جسمانی طور پر جسمانی طور پر نقصان پہنچے گا. غلط ہے جو جسم کو انزائیوز کی کمی سے بچا سکتا ہے، یہ ایک سنجیدہ بیماری کا شکار ہنٹر سنڈروم ہے.
ہنٹر سنڈروم کیا ہے؟
ہنٹر سنڈروم بھی کہا جاتا ہے Mucopolysaccharidosis II (ایم پی ایس II)، آلودگی کی تعمیر کے سبب ایک غیر معمولی بیماری ہے مائکولوپسیسیچراڈس.یہ انوولوں کو بتاتی ہوئی سلفیٹس اینجیم کی کمی کی وجہ سے چینی کی انوج کو توڑنے کے لئے جمع ہوجاتا ہے. اس بیماری کا نام انوائزر کے نام سے لیا جاتا ہے، چارلس ہنٹر، جو 1917 میں ہنٹر سنڈروم کی غیر معمولی چیزوں کو تلاش اور سمجھا جاتا تھا.
یہ بیماری ایک غیر معمولی جینیاتی خرابی ہے جو صرف 100،000 سے 170،000 پیدائش میں سے ایک میں ہوتا ہے اور خاندان میں وراثت ہے. ہنٹر مقدمات لڑکوں میں زیادہ عام ہیں اور لڑکیوں میں بہت کم ہیں.
ہنٹر سنڈروم کا اہم اثر مختلف اداروں اور ؤتکوں کو نقصان پہنچا ہے، جو آہستہ آہستہ ہوتا ہے. علامات کی طرف سے علامات کو کم کرنے کے لئے ابتدائی علاج اور لچکدار کنٹرول کی ضرورت ہے.
ہنٹر سنڈروم کیسے ہوتا ہے؟
ہنٹر سنڈروم کے مریضوں میں بتاتی سلفیٹس انزمی کی کمی کی وجہ سے، مائکولپولیساکرائڈز کی جمع مستقل نقصان کا باعث بنتی ہے. انوکل سیل میں ذخیرہ کیا جاتا ہے، لہذا یہ عضوی سطح پر ٹشو کو نقصان پہنچ سکتا ہے.
اگرچہ یہ بہت آہستہ چلتا ہے، نقصان کو ظاہری شکل، ذہنی ترقی، عضوی تقریب اور جسمانی معذوری کا سبب بن سکتا ہے. بچے کی عمر میں نقصان پہنچایا جا سکتا ہے، لیکن اس نے ابھی تک ظاہر ہونے والی علامات کی وجہ سے نہیں کیا ہے.
ہنٹر سنڈروم اور مرد جنسی کی تاریخ کے ساتھ ایک خاندان ہونے والے ایک عنصر ہے جو ہنٹر سنڈروم کو ترقی دینے کے خطرے میں ایک بچہ بناتا ہے. ہنٹر سنڈروم میں جینیاتی غیر معمولی خصوصیات بھی خصوصیت ہو سکتی ہے کیریئر یہ ایک شرط ہے جہاں کسی شخص کو ہنٹر سنڈروم کے لئے ایک پرتیبھا ہے اور علامات کی وجہ سے نہیں ہے، لیکن ہنٹر سنڈروم کے ساتھ ایک بچے ہونے کا خطرہ بڑھ سکتا ہے.
زیادہ تر خواتین ہیں کیریئر ہنٹر سنڈروم کی نوعیت کو کم کرنے میں. تو اگر ماں ہے کیریئر اس وجہ سے ہنٹر سنڈروم کے ساتھ ایک لڑکا کو جنم دینے کا 50٪ زیادہ خطرہ ہے.
ہنٹر سنڈروم کا اثر
ہنٹر سنڈروم عام طور پر ایک بچے کی ظاہری شکل کو جسمانی علامات سے متاثر کرتی ہے جیسے:
- گالوں بڑے اور راؤنڈ میں بڑھتے ہیں
- ناک وسیع لگ رہا ہے
- ہونٹوں کی موڑ اور زبان کی توسیع
- سر بڑا ہوتا ہے
- جلد کم ہوتا ہے اور مشکل ہوتا ہے
- ہاتھ کی حالت انگلیوں سے بھی چھوٹا ہوتا ہے جو مڑے ہوئے ہیں
- دیر سے ترقی.
کچھ جسمانی افعال بھی ظاہر ہوسکتے ہیں اور ہنٹر سنڈروم کے ساتھ مریضوں میں مشاہدہ کر سکتے ہیں:
- جوڑوں کو سخت ہونا پڑتا ہے تاکہ وہ آگے بڑھ جائیں
- ہاتھ کمزور ہوتے ہیں اور اکثر جھکتے ہیں
- انفیکشن کا تجربہ کرنے کے لئے بہت آسان ہے، خاص طور پر ان تنصیبات سے متعلق
- خاص طور پر نیند کے دوران سانس لینے میں دشواری ہوتی ہے
- نقصان اور کانوں کی بیماریوں کو زیادہ تر سننے کے بعد
- اکثر اساتذہ اور دیگر ہضم کی خرابی کا سامنا کرنا پڑتا ہے
- دل والو کے نقصان سے
- بڑا جگر
- ڈینسر یا موٹی ہڈیوں کے بعد.
جسمانی حالات کے علاوہ، سنجیدگی سے خرابی کے علامات جیسے سوچ اور سیکھنے میں دشواری، بولنے میں دشواری اور ہائی وئیریکتا بھی پیدا ہوسکتا ہے جب بچوں کی عمر کی عمر میں داخل ہوتی ہے. یہاں تک کہ، ہنٹر سنڈروم کے ساتھ ایک بچہ اب بھی خوشگوار ہوسکتا ہے اور عام طور پر بچوں کی طرح پیار دکھاتا ہے.
ہنٹر سنڈروم پر قابو پانے کے لئے کیا کیا جا سکتا ہے؟
کیونکہ نقصان کی وجہ سے ترقی پسند ہونا (بدترین اور طویل ہونے والا) ہوتا ہے اور مستقل، ابتدائی تشخیص اور علاج کی ضرورت ہوتی ہے. جسمانی افعال میں کمی کی روک تھام کے لئے اینجیم متبادل تھراپی کی جا سکتی ہے جیسے:
- چلنا، عام طور پر سیڑھیوں پر چڑھنا اور جسمانی تحریک کے دیگر اقسام
- جوڑوں کی سختی کا خطرہ کم کرنا
- ہوائی اڈے کو بہتر بنائیں
- چہرے کی ترقی اور جسمانی ظہور کو برقرار رکھنے
تاہم، کھلی اینجیم متبادل تھراپی دماغ میں بیماری کی ترقی کو سست نہیں کرسکتا.
علاج کے طریقوں جیسے ہون میرو ٹرانسپلانٹس مناسب ڈونرز سے حاصل ہوتے ہیں جسم میں پروٹین اور ہنٹر سنڈروم کا سامنا کرنے کے سبب سے انزائیمس پیدا کرنے میں مدد مل سکتی ہے. علامات کا علاج ہوا جو علامات، دل، جی اور اعصابی فنکشن پر ظاہر ہوتا ہے اس کے سبب علامات کو کنٹرول کرنے کے لئے بھی ضروری ہے.
بچوں کو جنہوں نے ہنٹر سنڈروم کا تجربہ کیا وہ بھی سرگرمیوں میں مدد کی ضرورت ہے جیسے بچوں کو فعال طور پر منتقل کرنے، بچوں کو ان کے دوست دوستوں کو متعارف کرانے اور بچوں کو سیکھنے میں مدد کرنے کی حوصلہ افزائی.
