Iktiosis Harlequin، ایک غیر معمولی بیماری جس سے سوبک حساس بچے کی جلد ہوتی ہے

فہرست:

ہر والدین چاہتا ہے کہ اس کا بچہ دنیا میں مکمل طور پر اور اچھی صحت سے پیدا ہو. تاہم، یہ ایک خطرہ ہے کہ بچے پیدا ہونے سے معذور ہو جائیں گے اگرچہ والدین نے اپنی حملوں کی حفاظت کی کوشش کی ہے. کیونکہ جینیاتی عوامل کی وجہ سے پیدائشی خرابیاں پیدا ہوسکتی ہیں. ہیلیquin ichthyosis کی جینیاتی متغیرات کی وجہ سے غیر جانبدار پیدائش خرابی کی حالت ہے جو مہلک ہوسکتی ہے. ذیل میں مکمل معلومات دیکھیں.

ہریکل iktiosis کیا ہے؟

اے اے اے اے اے اے 12 جین کے تسلسل کی وجہ سے ہیلیچوئن کمپوس ایک جلد کی بیماری ہے. اے اے اے اے اے اے 12 جین چینل کی چربی جلد کی سب سے اوپر پرت میں مدد کرتا ہے. جب جین کو تبدیل کرتا ہے تو، جلد خشک کرنے اور پھٹانے میں کمزور ہے کیونکہ چربی کی موجودگی کی طرف سے اس کی حمایت نہیں ہوتی ہے. ہریکین Iktiosis خود مختار جینیاتی تعصب ہے. یہی ہے، آپ صرف اس بیماری کو حاصل کرسکتے ہیں جب والدین کو دونوں والدین سے وراثت ملے گی.

ہیروکین iktiosis کے نام خود ایک عام Harlequin جواہرات کے کپڑے کی طرف سے آتا ہے جس میں ایک ہیرا کی طرح پیچ ہے، صرف اس بچے کی جلد کی طرح ہے جو اس بیماری ہے. پیدا ہونے پر، بچے کو پورے جسم کو ڈھکنے والی موٹی، بھوری رنگی پیلا جلد کی چادریں پڑے گی اور بچے کی تحریک کو محدود کرے گی. اس کے بعد، جلد جلد جلد سے ڈھیرس (جلد کی اندرونی سطح) کو دکھانے کے لئے ریڈ اور گہری چمڑے کے درختوں کی شکل میں پھیلے گی.

ہارکین کے مقاصد، ہریچن اکٹیسیس کے علامات
ہارکوئن جواہرات کا جواہرات کی شکل، ہیلیون ایٹٹوس کا ایک علامہ

علامات اور علامات کیا ہیں؟

نیوکلورن جو ہارکلن iktiosis کا تجربہ کرتے ہیں عام طور پر ایک پتلی جلد کی ساخت ہے، ٹوکری نظر آتے ہیں اور crusty دکھایا جائے گا. اس کے علاوہ، وہ مختلف دیگر علامات بھی تجربہ کریں گے. ان میں سے:

  • محدود سانس لینے کی صلاحیت.
  • ہاتھ اور پاؤں چھوٹے ہوتے ہیں، سوتے ہیں اور آتے ہوئے جزوی طور پر جھک جاتے ہیں. اس کے علاوہ، ہاتھ اور پاؤں "مشکل دستانے" یا mucoid جھلیوں میں لپیٹ بھی ظاہر ہوتا ہے.
  • بنے ہوئے ناک اور ناک
  • خون میں سوڈیم کی اعلی سطح.
  • چھوٹے سر
  • پادریوں کو اوپر کی طرف سے، اندر اندر باہر آتی ہے (آرتروپن). conjunctiva کی سوزش کی طرف سے موافق
  • منہ وسیع کھلی اور ہونٹ پھینک دیں
  • مشترکہ تحریکوں کے لئے حدود ہیں
  • موتیابند
  • دیہائیشن
  • معمول سے انگلیوں اور انگلیوں کی زیادہ تعداد
  • اچانک قیدی گرفتاری

کیا اس قسم کی بیماری بہت خطرناک ہے؟

ہارکین Iktiosis ایک غیر معمولی حالت ہے. طبی ریکارڈوں کے مطابق، 300 ہزار زندہ پیدائشیوں میں سے 1 بچے صرف اس بیماری کو تیار کرتے ہیں. اگرچہ نایاب، یہ بیماری بہت خطرناک ہے اور یہاں تک کہ مہلک بھی ہوسکتا ہے.

جی ہاں، اس بیماری میں موت کی شرح بہت زیادہ ہے. اس بیماری کا تجربہ کرنے والے بچے عام طور پر 2 دن کی پیدائش کے بعد مر جاتے ہیں. یہ سخت سوزش اور سانس لینے کی خرابیوں کی وجہ سے ہے. سینٹ کی خرابیوں کی وجہ سے ہائپرکریٹوسس اور ہڈی کی خرابی کی وجہ سے محدود سینے کی مداخلت کی وجہ سے ہوتی ہے.

اس کے علاوہ، جنہوں نے عام طور پر ہلبین iktiosis کے حامل بچے بھی دودھ پلانے میں مشکلات کا سامنا کرتے ہیں، اس کی وجہ سے پانی کی کمی اور ہائپوگلیسیمیا پیدا ہوتا ہے. مصیبت کی جلد کی حالتیں جلد کی طرف سے جاری ہونے کے لئے زیادہ سیال کا باعث بنتی ہیں، تاکہ پانی کی کمی خراب ہوجائے گی. ہائپگلیسیمیا، شدید پانی کی کمی، الیکٹرولی خرابی، گردے کی خرابی، اور جلد کے انفیکشن اس بیماری کے ساتھ بچوں میں اعلی موت کی وجہ سے ہیں.

بچوں کو اس کیس میں کامیابی سے علاج کیا جاتا ہے، عام طور پر بہت ساری دیکھ بھال اور ری ریٹین تھراپی کے ذریعے چلے جاتے ہیں. تاہم، ان کے ساتھ ساتھ دیگر نظاماتی انفیکشنوں کا تجربہ بھی ممکن ہے.

کیا حمل کے دوران پتہ چلا جاسکتا ہے؟

جی ہاں، حمل کے دوران الٹراساؤنڈ ابتدائی طور پر ڈاکٹروں کو پیدائشی بیماریوں کے خطرے کا پتہ لگانے میں مدد ملتی ہے. ایک الٹراساؤنڈ سکین پر، ہیلیویئن iktiosis کا سامنا ایک جنون عام طور پر ایک کھلی منہ، ہونٹوں جو وسیع نظر آتی ہے، ایک فلیٹ ناک، اور غیر معمولی کان کی شکل کے ساتھ ہو جائے گا. اس کے ٹانگوں اور ہاتھوں نے غیر روایتی طور پر جھکایا بھی نظر آتے ہیں. آپ یہ بھی دیکھ سکتے ہیں کہ پٹھوں باہر آٹروپون کہتے ہیں.

بیماری کیسے کی جاتی ہے؟

ہیلیونین iktiosis کی ہینڈلنگ 3 اہم مرحلے میں تقسیم کیا جاتا ہے، یعنی:

  • ایئر وے کو برقرار رکھنے اور برقرار رکھنے.
  • مصنوعی آنسو ڈراپ فی دن 2 بار کے ساتھ بچے کو شناسکتاو کی حفاظت کریں.
  • غذائی اجزاء اور سیال کی انٹیک کے لئے انفیوژن استعمال کریں. بچے کے جسم کے الیکٹرروائٹ توازن کی نگرانی کرنے کی ضرورت بھی ہے.

اہم ہینڈلنگ کے علاوہ، بہت سے دوسرے علاج کی ضرورت ہے جیسے:

  • ٹوٹ کی جلد کو روکنے کے لئے retinid drugs (جیسے asotretinoin اور acitretin) کی فراہمی
  • ایک بچے کی جلد کی نمائش کرنے والی کریم کا اطلاق، غسل کے فورا بعد فوری طور پر بار بار دیا جاتا ہے.
  • جلد کے ساتھ مداخلت کی وجہ سے درد کو کنٹرول کرنے کے لئے درد کا ادویات دینا.
  • آنکھوں سے مشاورت روکنے کے لئے مشورہ.
  • این سی سی یو میں ہسپتال بندی (نرسوں کے لئے انتہائی دیکھ بھال یونٹ) مریض کی حالت کو بہتر بنانے کے لئے
  • جسم کے سیالوں کو نقصان پہنچانے اور جسم کے درجہ حرارت کو روکنے کے لئے نم انکیوٹروں میں بچوں کو رکھنے.
Iktiosis Harlequin، ایک غیر معمولی بیماری جس سے سوبک حساس بچے کی جلد ہوتی ہے
Rated 5/5 based on 1733 reviews
💖 show ads