فہرست:
- ڈی بی اے کے نشانات اور علامات کیا ہیں؟
- ڈاکٹروں کو ڈی بی اے کی تشخیص کیسے ملتی ہے؟
- ڈی بی اے کے لئے وجوہات اور خطرے کے عوامل کیا ہیں؟
- DBA کے علاج کیا ہیں؟
- Corticosteroid تھراپی (Prednisone، Prednisolone)
- خون کی منتقلی
- Chelation تھراپی
- سٹی سیل ٹرانسپلانٹ
ڈائمنڈ بلیکفن انیمیا (ڈی بی اے) پیدائشی خرابی یا غیر معمولی خصوصیات کے ساتھ منسلک ایک غیر معمولی خون کی خرابی کی شکایت ہے. ڈی بی اے میں، ہڈی میرو جسم میں آکسیجن لے جانے کے لئے کافی سرخ خون کے خلیات نہیں بناتا ہے.
ڈی بی اے کے نشانات اور علامات کیا ہیں؟
ڈی بی اے کے شکار ہونے والے انمیا کے عام علامات جیسے ہلکی جلد، کمزوری، دل کی تیز رفتار، اور دل کی گہرائیوں کا شکار ہوتے ہیں. کچھ معاملات میں، ڈی بی اے سے کوئی واضح جسمانی علامات نہیں ہیں. تاہم، ڈی بی بی کے تقریبا 30-47 فیصد افراد کی پیدائشی خرابی یا غیر معمولی خصوصیات ہیں جو عام طور پر چہرے، سر اور ہاتھوں میں شامل ہوتے ہیں (خاص طور پر انگوٹھے). اس کے علاوہ، ڈی بی اے کے شکار ہونے والے دلوں میں بھی دل، گردے، پیشاب پٹ اور جینیاتی اعضاء کی خرابی ہوتی ہے. بچے جو DBA سے متاثر ہوتے ہیں ان کی عمر کے لئے کم ہوتے ہیں اور بعد میں عام بچوں کے بعد بلوغت کا تجربہ کرسکتے ہیں.
ڈاکٹروں کو ڈی بی اے کی تشخیص کیسے ملتی ہے؟
عام طور پر ڈی بی اے کا پہلا سال کے دوران تشخیص کیا جاتا ہے. کچھ ٹیسٹ ٹیسٹ کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے. ایک ٹیسٹ جو ڈاکٹروں کو کر سکتا ہے وہ ہڈی میرو کی حوصلہ افزائی کرتا ہے. یہ ٹیسٹ مائکروسافٹ کی جانچ پڑتال کرنے سے پہلے اس کی ہڈی میں داخل ہونے والی ایک انجکشن میں ہڈی میں تھوڑا سا ہڈی میرو سیال نکالنے کے لئے شامل ہے. خون کے امتحانوں کو یہ بھی دیکھنے کے لئے بھی کیا جا سکتا ہے کہ اگر مریض DBA یا ڈی بی اے سے منسلک بعض مادہ غیر معمولی بیماریوں کے لئے جینیاتی بنیاد رکھتا ہے.
ڈی بی اے کے لئے وجوہات اور خطرے کے عوامل کیا ہیں؟
خاندان میں طبی ریکارڈ کی بنیاد پر، ڈی بی اے سے متاثرہ افراد کے مقابلے میں نصف سے زیادہ جینیاتی وجوہات ہیں. ڈاکٹروں نے ابھی تک وجہ نہیں مل سکا.
اگر کسی کے پاس ڈی بی اے ہے، تو 50٪ موقع ہے کہ ان کے بچے بھی ڈی بی اے کے پاس ہوں گے.DBA لڑکوں اور لڑکیوں کو متاثر کرتا ہے، اور کسی نسلی اور نسلی گروپ پر حملہ کر سکتا ہے.
DBA کے علاج کیا ہیں؟
بہت کم سرخ خون کے سیل شماروں سے نمٹنے کے لئے، دو سب سے عام انتخاب ہیں، یعنی corticosteroid علاج اور خون کی منتقلی. اس کے علاوہ، ہڈی میرو یا اسٹیم کے خلیات کی منتقلی بھی ڈاکٹر کی طرف سے سمجھا جا سکتا ہے. ماہرین مریض کی حالت کے مطابق بہترین علاج کے اختیارات کی سفارش کریں گے.
Corticosteroid تھراپی (Prednisone، Prednisolone)
Corticosteroids زیادہ سرخ خون کے خلیات بنانے کے ذریعے ڈی بی اے کے شکار ہونے میں مدد کرسکتے ہیں. یہ منشیات ایک مشکل منشیات ہے جو مختلف حالات کا علاج کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے. علاج کے لئے Corticosteroids کے طور پر ایک ہی نہیں ہیں anabolic سٹیرائڈز پٹھوں کی ٹون کو بڑھانے کے لئے کھلاڑیوں اور لوگوں کے گروہوں کی طرف سے استعمال کیا جاتا ہے.
بہت سے معاملات میں، یہ علاج اکثر ڈی بی اے کے مریضوں کے لئے ڈاکٹروں کی طرف سے سفارش کی جاتی ہے. ڈاکٹروں کو یہ معلوم نہیں ہے کہ کسسیسیٹرائیوڈس کس طرح کام کرتے ہیں، لیکن تقریبا 80 فیصد ڈی بی اے کے شکار ہیں جو کوٹیکاسٹرائڈز لے جاتے ہیں اور زیادہ سرخ خون کے خلیوں کی پیداوار کرتے ہیں.
خون کی منتقلی
بلڈ ٹرانسمیشن لال خون کے خلیوں کی تعداد میں اضافہ کرنے کا ایک طریقہ ہے. خون کی منتقلی کے ذریعہ، مریضوں کو ڈونرز سے صحت مند خون مل سکتا ہے. ہیمگلوبین بہت کم ہے جب کچھ لوگ صرف خون کی منتقلی کی ضرورت ہوتی ہے. تاہم، کچھ دوسرے لوگوں کو طویل عرصے تک باقاعدہ خون کی منتقلی کی ضرورت ہے. یہ حالت خون کی منتقلی تھراپی کہا جاتا ہے.
خون کی منتقلی کے علاج میں، خون مستقل رگ یا آتش (IV) ڈیوائس کے ذریعہ خون دیا جاتا ہے. عام طور پر ہر 4-6 ہفتوں میں علاج مرکز، ہسپتال، یا آؤٹ پٹیننٹ ٹرانفریشن مرکز میں خون کی منتقلی کی جاتی ہے.
خون کی منتقلی کے لئے ڈیبیی کا شکار ہونے والے بعض وجوہات باقاعدگی سے مقرر کیے جاتے ہیں:
- دیگر علاج (جیسے جیسے Corticosteroids) ناکام رہے ہیں
- دوسرے علاج سے ضمنی اثرات جسم کے لئے قابل قبول نہیں ہیں
- انمیا بہت شدید ہے یا پیچیدگی کا سبب بنتا ہے
Chelation تھراپی
دائمی ٹرانفیوژن تھراپی کے خطرات میں سے ایک جسم میں آئرن کی تعمیر ہے. خون بہت زیادہ لوہے پر مشتمل ہے. کیونکہ جسم کو لوہے سے چھٹکارا حاصل کرنے کا کوئی قدرتی طریقہ نہیں ہے، لہذا ٹرانسمیشن خون میں لوہے جسم میں جمع ہوجاتا ہے. یہ شرط کہا جاتا ہے لوہے کے اوورلوڈ یا زیادہ لوہے. آئرن کو جمع کرنا جاری رہنے والے زہروں میں تبدیل ہوجائے گا جس میں جسم میں دوسرے اداروں کی صحت کی دھمکی ہوگی. لوہے کو منتقلی سے پہلے خون سے ہٹا دیا جاسکتا ہے، کیونکہ لوہے ہیموگلوبن کا ایک اہم حصہ ہے (سرخ خون کے خلیوں میں ایک پروٹین جو آکسیجن رکھتا ہے). خوش قسمتی سے، لوہے کے اوورلوڈ اور عضوی نقصان سے روک دیا جا سکتا ہے Chelation تھراپی.
Chelation تھراپی منشیات کا استعمال بعض دھاتیں، جیسا کہ آئرن سے نکالنے کے لۓ. یہ منشیات لوہا باندھتے ہیں اور یہ پیشاب یا مل کے ذریعے رہائی دیتے ہیں.
سٹی سیل ٹرانسپلانٹ
سٹی سیل ٹرانسپلانٹیشن سرخ خون کے خلیات بنانے کے لئے میرو کی تقریب کو بحال کر سکتا ہے. اب تک، ڈی سی اے کے لئے سٹیم سیل ٹرانسپورپشن ایک عام علاج ہے.
تاہم، جسمانی مسائل (جو ڈی بی اے سے متعلق ہیں، لیکن ہڈی میرو سے متعلق نہیں ہیں) جیسے چھت ہونٹ یا دل کی غیر معمولی حالتوں سے علاج نہیں کیا جائے گا. اس کے علاوہ، ڈی بی اے کے شکار ہونے والے افراد اب بھی ڈی بی اے جین ہو جائیں گے، لہذا اب بھی 50 فیصد کا موقع ہے کہ مستقبل میں بچوں کو بیماری منظور ہوجائے گی.
سٹی سیل ٹرانسپلانٹیشن ایک ایسے طریقہ کار ہے جو کافی مہنگا اور خطرناک ہے، بعض مریضوں میں موت یا شدید دائمی بیماری کی وجہ سے. لہذا، نقل و حمل علاج کے اہم انتخاب نہیں ہے. دوسرے علاج، جیسے سٹیرایڈ منشیات تھراپی (کارٹیسٹریوڈائڈز) اور خون ٹرانسمیشن تھراپی، ممکن ہو تو ممکنہ علاج کا اختیار ہو. ایک ٹرانسپلانٹ سے گزرنے کا فیصلہ کرنے سے پہلے، اس بات کو یقینی بنائیں کہ آپ طبی ٹیم کے ساتھ اس طریقہ کار کے پیشہ اور اس کے بارے میں مشورہ دیتے ہیں.
